Новости

Что означает системное заболевание?

К системным заболеваниям причисляются те патологии, при которых патологический процесс вовлекает не какой-либо изолированный орган или орган-систему, а несколько орган-систем одновременно. При поражении только одной системы этим заболеванием займётся соответствующий специалист, например, при желудочно-кишечной патологии – гастроэнтеролог, при проблеме с дыхательными органами – пульмонолог и проч. При сочетанном поражении нескольких орган-систем диагностикой и лечением займутся уже ревматологи, которые попытаются предотвратить патологический процесс аутоиммунного характера, приведший к подобной клинической картине.

При диффузном поражении соединительной ткани, что очевидно, проявляются жалобы со стороны разных систем организма, например, одномоментно могут наблюдаться такие разные симптомы как облысение, обмороки, сыпь на коже, падение уровня гемоглобина, повышение температуры тела, психоз и др.

В качестве примера можно привести такой - различие между ревматоидным артритом аутоиммунного характера и анкилозирующим спондилоартритом заключается в том, что при первом поражаются и деформируются все суставы, а во втором случае «атаке» подвергается в основном только позвоночник.

Что такое аутоиммунная болезнь?

Аутоиммунными мы называем те заболевания, при которых в результате какого-либо нарушения в деятельности иммунной системы в организме образуется неправильный, патологический иммунный ответ, а синтезированные антитела «нападают» на свои излюбленные, определённые органы-мишени.

Каждое выработанное аутоантитело имеет свою предпочитаемую орган-мишень и вызывает присущие именно ей типичные изменения. 

Например, есть антитела, которые вырабатываются и нападают преимущественно на клетки кожи, сглаживая и уплотняя её. Затем они проникают из кожи в более глубинно расположенные ткани – жировую клетчатку, сосуды, нервные волокна, сухожилия, кости и др.

Есть антитела, которые продуцируются и направляются в почки, подавляя их деятельность и вызывая соответствующие осложнения. 

Существуют антитела, которые атакуют лёгкие. Борьба разворачивается в интерстициальной ткани лёгких, в результате чего развивается атипичная пневмония. Другой вид антител «нападает» исключительно на поперечно-полосатые мышцы, воспаляя и деструктируя их.

Для аутоиммунных заболеваний общны патогенетическая логика их возникновения (одинаковая тканевая база) и механизм – имеет место нарушение в иммунной системе. В то же время различаются их проявления.

Поэтому необходимо с целью назначения соответствующего лечения правильно их классифицировать.

Какие заболевания причисляются к этой группе и что у них общего?

Самыми распространёнными системными заболеваниями являются – системная красная волчанка и склеродермия (склероз кожи, её отвердевание), которая в настоящее время называется системным склерозом. Ещё одним заболеванием является полимиозит - дерматомиозит.

Существуют аутовоспалительные заболевания, также возникающие в результате нарушений, имеющихся в иммунной системе, но которые отличаются наличием активного воспалительного процесса.

Типичным примером аутовоспалительного заболевания является так называемая периодическая (Ереванская) болезнь, настоящее наименование которой – семейная средиземноморская лихорадка.

Отдельную группу патологий составляют васкулиты, некоторые из которых характеризуются тяжёлым течением и высоким процентом смертности.

Во время васкулита продуцированное антитело «нападает» на стенку сосуда, а ведь кровеносные сосуды проходят в организме повсеместно. Есть разновидности васкулитов, которые «любят» избирательно поражать сосуды, снабжающие лёгкие, почки, кожу или головной мозг. В настоящее время известно до 30-ти разновидностей васкулитов.

В каких случаях диагносцируется «смешанное заболевание соединительной ткани»?

Эта патология имеет чётко очерченную клиническую картину, и в своё время именовалась «синдромом Шарпа». Смешанные и не дифференцированные патологии соединительной ткани различаются по своей интенсивности, видам и подходами к их терапии.
Когда диагносцируется невыясненная (недифференцированная) системная патология?

Про не дифференцированное заболевание соединительной ткани впервые заговорили в 1980-ых годах. Этот термин предложил Лерон, описывая такое состояние, когда невозможно чётко классифицировать заболевание (волчанка, склеродермия и проч.), но имеются симптомы, которые в совокупности не соответствуют какой-либо конкретной патологии.

Например, может иметь место индивидуальное проявление патологии, когда некоторые из симптомов пациента присущи волчанке, пара других – склеродермии, ещё парочка – дерматомиозиту. Поскольку это заболевание не является ни волчанкой, ни склеродермией, ни дерматомиозитом, то не могут применяться ни их схемы лечения, ни их лекарства и дозировки. Про подобные случаи, начиная с 80-ых годов, были опубликованы многочисленные статьи, в которых дискутировалось существование не дифференцированного заболевания соединительной ткани как отдельной клинической нозологии.

Поскольку это является узкоспециализированной ревматологической проблемой, то врач-ревматолог не должен ослаблять наблюдения за пациентом, и начинать лечить больного именно на этой стадии заболевания, не допуская развития какой-либо конкретной ревматологической патологии.

Какие исследования производятся, и какие из них являются целевыми для диагностики?

Для диагностики этих заболеваний, как впрочем, и всех других, необходимы сбор анамнеза, клинический осмотр, лабораторные и инструментальные обследования. Весьма важен также клинический опыт врача.

Каждое исследование имеет присущее именно ей преимущество и незаменимо в том или ином конкретном случае.

УЗИ прекрасно описывает мышцы и сухожильно-связочный аппарат. Рентген-исследование до сих пор является «золотым стандартом» в диагностике остеоартритов. С применением МРТ-исследования чётко диагносцируется даже малейший отёк костного мозга, что не выявляется ни при каком другом обследовании.

Фиброз лёгких детально визуализируется с помощью КТ и других исследований.

Весьма важным исследованием является электронейромиография, которое выявляет локализацию, тип поражения и состояние нервного волокна или мышцы. Ультразвуковое исследование при системных заболеваниях показывает скопление жидкости в перикарде и органах брюшной полости.

Существуют специфические исследования, например, капилляроскопия, при котором, используя ногтевую пластинку в качестве «окошка», с помощью микроскопа становится возможным увидеть кровоток даже в мельчайших кровеносных капиллярах, что очень важно при диагностике системных заболеваний. Например, болезни Рейно присуща обструкция этих мелких сосудов и, параллельно, развитие в окружающей ткани гигантских капилляров. В подобных случаях это исследование предоставляет врачу важнейшую информацию.

Поскольку эти заболевания могут сопровождаться тромбообразованием, часто производится также дуплекс-исследование сосудов.

Важным исследованием является биопсия, когда с помощью взятого образчика ткани получается наиболее тщательная, точная и достоверная информация о характере поражения.

На сегодняшний день в Армении производится большинство гематологических лабораторных обследований, применяемых на практике в мире.

Наша клиника укомплектована всем необходимым оборудованием для полного иммунологического обследования.

Какие существуют общие подходы во время лечения или диагностики системных заболеваний?

Поскольку системные заболевания различны, то различаются и подходы к их лечению. Но есть один общий принцип – при подобной патологии всегда присутствует неадекватный иммунный ответ организма. К сожалению, пока что не удаётся изолированно управлять этой иммунологической реакцией, и мы вынуждены подавлять всю деятельность иммунной системы.

Общность лечения заключается в том, что применяются иммуносупрессивные препараты – цитостатики и глюкокортикостероиды.

Первыми подавляется синтез аутоантител, вторыми – наличествующая в это время высокая воспалительная активность.

Существуют заболевания (например, миозит с включениями), которые изначально плохо поддаются терапии, но, тем не менее, надо хотя бы попытаться ненамного ослабить активность патологии. В подобных случаях до пациента необходимо донести ту мысль, что несмотря на назначаемое лечение, прогнозируемо ожидается постепенное ухудшение его состояния.

Для каждого заболевания результат лечения различен, хотя и, в большинстве случаев, они имеют благоприятный исход. Например, системная красная волчанка на сегодняшний день считается контролируемой патологией, а системная склеродермия – прогрессирующим заболеванием, не всегда хорошо отзывающейся на лечение.

Весьма важное значение имеет своевременное обращение пациентом за наблюдением и приём лекарств с его стороны.

Какую степень эффективности лечения можно ожидать при диагнозе «не дифференцированная системная патология»?

Не дифференцированные заболевания имеют более положительный исход, поскольку они ещё не успели сформироваться в качестве окончательной патологии.

Насколько продолжительны курсы терапии?

Длительность лечения, в основном, продолжительна, что означает пожизненную терапию.

Если удаётся достичь хорошего взаимосотрудничества лечащего врача и пациента, то и эффективность лечения повышается.

В каких случаях назначаются глюкокортикоиды (ГК) и каковы принципы их назначения и противопоказания? Какие лекарства считаются препаратами первого выбора?

При назначении ГК не существует безопасной дозировки и, даже при наличии малейшей возможности, желательно избегать прописывать эти препараты. Однако зачастую их назначение неизбежно и не имеет альтернативы, поскольку на данном этапе заболевания могут помочь только они.

Есть некоторые постоянные ограничения при назначении ГК – они могут повышать кровяное давления, о чём должны быть предупреждены больные с сахарным диабетом или артериальной гипертензией. При длительном назначении ГК могут стать причиной костных переломов, особенно, у женщин в постменопаузальном периоде. Эти препараты могут также вызывать оволосение, ожирение и атрофию мышц.

Эффект цитостатиков более мягок, однако их назначение должно производится под лабораторным контролем. Они оставляют побочные эффекты, которые, тем не менее, контролируемы.

Есть препарат, обладающий сравнительно меньшими побочными эффектами – гидроксихлорохин, которые много лет назад был синтезирован с целью лечения малярии, а затем начал широко применяться в ревматологии, причём довольно эффективно. Очень часто он выступает как незаменимый препарат первого выбора.

Лечению системных заболеваний мешает то, что пациенты зачастую самостоятельно принимают решение прекратить терапию, не соглашаясь с мыслью, что лекарства необходимо принимать на постоянной основе. Препятствуют лечению также расхожие среди населения слухи касательно неэффективности соответствующих препаратов и неконтролируемости их побочных эффектов.

В то же время, для достижения эффективности лечения, пациент должен всецело доверять врачу.